Un problema di non facile soluzione dove la scarsità di conoscenze, le convinzioni religiose e il modo in cui i mass media divulgano le notizie che riguardano alcuni avvenimenti eclatanti generano nel caso dello stato vegetativo confusione e disinformazione sociale. È necessario trasmettere chiarezza e consapevolezza alla popolazione con comunicazioni precise.

Nel 2005 negli USA fece particolarmente scalpore la decisione di interrompere la nutrizione parenterale a Terri Schiavo e in Italia fa tuttora discutere  il caso di Eluana Englaro. Per contro, capita che i giornali o le TV riportino notizie di miracolosi risvegli o miglioramenti poco credibili. Racine et al per esempio hanno pubblicato un interessante resoconto di come i media americani hanno affrontato il caso di Terri Schiavo, in cui circa il 30% degli articoli giornalistici riferivano di una effettiva possibilità di miglioramento o addirittura di recupero della paziente (1).
In queste notizie sensazionalistiche difficilmente viene specificato in modo adeguato se si tratta di un paziente in coma, in stato vegetativo  o in stato di minima coscienza, generando così false aspettative e ulteriore confusione.


Difficoltà nell’inquadrare il disturbo di coscienza

Le difficoltà per demarcare i confini dello stato di coscienza sono presenti in maniera costante per i neurologi che, in neuro riabilitazione, si occupano di pazienti con danni cerebrali gravi e una vasta serie di problematiche (difficoltà di distinguere movimenti involontari da atti intenzionali, risposte incostanti, livelli fluttuanti) può anche condurre a una misdiagnosi:

l’ambiguità delle varie definizioni usate per descrivere lo stato di coscienza.
Termini come vigilanza, allerta, consapevolezza e attenzione  sono infatti spesso utilizzati in maniera intercambiabile per descrivere aspetti differenti dello stato di coscienza. 

• Il giudizio del livello di coscienza dipende fortemente dall’osservazione delle modifi-cazioni comportamentali del paziente.
Tuttavia un particolare comportamento può rappresentare la manifestazione di processi diversi. Un sorriso, per esempio, può essere considerato un atto intenzionale che coinvolge i livelli cerebrali superiori. Ma può anche essere associato a un’attività motoria involontaria legata alla disconnessione delle strutture bulbari dai centri di controllo corticale, o derivare da una contrazione muscolare riflessa, come succede nel riso sardonico associato al tetano.

Il terzo, e forse più complicato, problema riguarda le modificazioni che coinvolgono lo “stato” di per sé.
Siamo soliti considerare il passaggio dall’incoscienza alla coscienza un processo lineare, con una demarcazione netta fra le due fasi. Al contrario, nei pazienti con disturbo di coscienza capita di osservare segni inequivocabili di ripresa di coscienza, che però scompaiono o non possono essere elicitati con le stesse modalità nelle osservazioni successive. In seguito a un danno cerebrale lo stato di coscienza può fluttuare fra vari livelli di incoscienza totale o parziale di sé e dell’ambiente circostante. Così, segnali di ripresa di coscienza possono apparire e scomparire nelle diverse osservazioni. Queste fluttuazioni di stato possono manifestarsi di giorno in giorno, di ora in ora o di momento in momento e possono essere indipendenti dai livelli di vigilanza.

Lo stato di coscienza può dipendere dall’interconnessione modulare di vari sub-sistemi neuro cognitivi: quelli responsabili del linguaggio, della percezione di un oggetto, del movimento finalizzato. Lo stato di coscienza dipende dal livello di attivazione e dal grado di interconnessione di e fra ogni sub-sistema: così la piena ripresa di coscienza equivale a una adeguata attivazione e integrazione fra i vari moduli.
La lesione cerebrale può alterare ognuno di questi moduli in maniera diretta o indiretta, con compromissione del normale stato di coscienza. Lesioni focali che possono interessare selettiva-mente i vari sub-sistemi danno luogo a sindromi ben definite (afasica, agnosica, aprassica). Le stesse lesioni, interferendo sul livello di attivazione dei sub-sistemi dai quali dipendono le funzioni cognitive, possono determinare le fluttuazioni nel tempo di queste ultime in questo tipo di pazienti. 
Infine, uno specifico modulo può mantenere la sua funzionalità, mentre la connessione agli altri moduli può essere interrotta da lesioni corticali diffuse o danni sottocorticali. In questi casi il normale stato di coscienza può essere alterato in maniera importante, pur risparmiando l’integrità funzionale del modulo stesso.


Cosa si intende in neurologia per “coscienza”

Nonostante ricerche e osservazioni che durano ormai da decenni, in ambito neurologico e neurofisiologico, il concetto di coscienza costituisce un problema per molti versi insoluto e con una estrema difficoltà di pervenire a una definizione universalmente accettata. Nessuno dei vari modelli teorici proposti ha ricevuto un consenso unanime. Le stesse basi neurologiche della coscienza restano poco conosciute e c’è un continuo disaccordo anche su quali manifestazioni comportamentali possano essere associate ai vari livelli di coscienza.
Plum e Posner, che più di altri si sono occupati del problema, per coscienza intendono uno stato di continua consapevolezza che il soggetto ha di sé e del proprio ambiente, con conservata reattività alle stimolazioni esterne (2). Ne deriva che occorre operare una netta distinzione tra coscienza e vigilanza/allerta. Un individuo in effetti può essere vigile, sveglio, a occhi aperti, ma non cosciente, non consapevole (in tutto o in parte) dell’ambiente che lo circonda, e incapace di reagire in modo adeguato alle stimolazioni che dall’ambiente gli pervengono.
Sulla base degli storici esperimenti di Moruzzi e Magoun (3)  è noto che per il mantenimento della vigilanza occorre una conservata funzionalità del sistema reticolare attivante, che proietta al talamo, ma affinchè sia conservata la coscienza è necessaria l’integrità non solo del sistema reticolare ma di tutto il circuito reticolo-talamo-corticale (4).
In teoria, quindi, un danno importante del sistema reticolare e/o delle strutture talamo-corticali conduce al coma (con assenza di vigilanza e di coscienza) mentre un danno del talamo, della corteccia cerebrale o delle loro interconnessioni, con risparmio però del sistema reticolare, produce lo stato vegetativo o condizioni borderline, in cui il paziente conserva in tutto o in parte la vigilanza, ma non la coscienza.


Diagnosi

La diagnosi può essere posta solo dopo aver valutato attentamente il livello di coscienza del paziente. In assenza di marcatori neurofisiologici veramente dimostrativi e inoppugnabili la valutazione del paziente rimane clinico-comportamentale (5).
Per limitare al massimo gli errori diagnostici è fondamentale l’utilizzo di differenti strumenti.
Le scale graduate standardizzate. Tra le più importanti: la Glasgow Coma Scale (GCS), usata universalmente in tutti i Centri di Rianimazione per quantificare l’entità del  disturbo di coscienza acuto; la Full Outline of Unresponsiveness (FOUR), una scala alternativa alla GCS che studia occhi, motricità, riflessi del tronco e respirazione; la Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique (SMART) che correla ogni livello funzionale con un appropriato programma riabilitativo; la Disorders of Consciousness Scale (DOCS) che gradua in modo specifico la risposta comporta-mentale agli stimoli.
Le metodiche quantitative individualizzate di studio comportamentale: metodi di valutazione più sofisticati, utili per i gruppi multidisciplinari che operano nelle Unità di Neuroriabilitazione, che necessitano però di training e di maggior tempo per essere applicate.
L’osservazione clinica delle risposte a stimoli di vario tipo (linguistici, uditivi, visivi, somatosensoriali) deve essere molto attenta e tiene conto anche delle testimonianze dei familiari e del personale infermieristico eliminando i fattori ambientali o farmacologici confondenti.
Alla valutazione clinica si aggiungono osservazioni diagnostiche funzionali, di neuroimmagine e neurofisiologiche (TC, RM, PET, fRMI) che consentono di evidenziare la funzionalità residua delle aree corticali superiori, pur in assenza di evidenti capacità relazionali. Queste valutazioni devono essere precoci e ripetute nel tempo, per costituire un marker prognostico.
L’elettroencefalogramma (EEG) è il test neurofisiologico più sensibile, diffuso e comu-nemente utilizzato per confermare la diagnosi clinica di morte cerebrale. In Italia l’EEG è obbligatorio, mentre in altri Paesi è considerato opzionale. Le modificazioni EEG cominciano a comparire in stretta correlazione con la riduzione del flusso ematico cerebrale. Quando questo parametro risulta inferiore a 10 ml/100 g/min in modo persistente la morte cellulare è inevitabile e l’EEG risulta isoelettrico (“piatto”). È stato evidenziato che già dopo 20-30 secondi da un arresto cardio-circolatorio si può osservare sull’EEG un silenzio elettrico, che rimarrà tale se le condizioni cardio-circolatorie non verranno ristabilite (6).


La previsione del recupero della coscienza

La previsione del recupero della coscienza è il vero punto cruciale. Molto dipende dall’etiologia dell’iniziale stato di coma e molto dalla durata stessa del disturbo cronico di coscienza.
Lo stato vegetativo (SV) e lo stato di minima coscienza (SMC, Minimally Conscious State – MCS) possono essere condizioni transitorie (successive allo stato di coma) oppure persistenti per lungo tempo.
Nel caso di lesioni traumatiche il trauma stesso è responsabile di contusioni corticali, emorragie intraparenchimali, aumento della pressione intracranica e sono più evidenti le alterazioni a carico delle vie di connessione. Le lesioni cerebrali non-traumatiche (grave ipossia cerebrale, stroke, processi infettivo-infiammatori) producono prevalentemente sofferenza della sostanza grigia, in particolare dei neuroni corticali e talamici. Per esempio, lo studio anatomo-istologico del cervello di Terri Schiavo ha dimostrato una globale necrosi laminare e una perdita totale dei neuroni talamici e dei nuclei della base con un peso totale del cervello di 615 grammi!
Secondo la Multi-Society Task Force on PVS americana (7) la probabilità di recupero della coscienza è molto bassa (<1%) dopo tre mesi trascorsi in SV da cause non-traumatiche o dopo 12 mesi per cause traumatiche. Trascorsi questi periodi, lo SV dovrebbe essere considerato permanente, ma questa conclusione non esclude eccezioni.
La mortalità dei pazienti in SV secondo la Task Force può essere stimata nel 70% dopo 3 anni e nell’84% dopo 5 anni ma anche in questo caso si tratta di valutazioni esperenziali e non controllate e occorre tenere conto che non tutti i pazienti sono assistiti alla stessa maniera. Sta di fatto che pazienti giovani in SV, senza serie problematice cliniche preesistenti, possono vivere per molti anni (vedi il caso di Eluana Englaro), se si assicurano loro l’idratazione e la nutrizione artificiale e gli interventi di prevenzione e cura delle infezioni.
Nel caso dello SCM sono utilizzabili pochi dati come indici prognostici, ma si deve tenere conto che più la condizione persiste minore è la possibilità di recupero. Secondo Giacino e Lammi i pazienti in SCM dopo una lesione traumatica acuta recuperano la piena coscienza nel 40% dei casi entro 12 settimane  e fino al 50% tornano indipendenti a 1 anno (8,9).


Differenze tra i diversi disturbi di coscienza

Lo stato di coma è definibile come la condizione in cui il soggetto non è nè vigile nè cosciente e nella quale non è “risvegliabile” attraverso stimoli anche intensi. Dallo stato di coma si può uscire, con o senza reliquati  neurologici, oppure no. In quest’ultimo caso il paziente precipita nella situazione irreversibile di stato di morte cerebrale.
Tra il recupero dal coma e la morte cerebrale bisogna considerare una terza possibile via, lo stato vegetativo, che costituisce una condizione di cronica persistenza del disturbo di coscienza con recupero di alcuni aspetti tipici della vigilanza e della maggior parte della vita vegetativa.
Per distinguere in modo netto i pazienti in coma o in SV da quelli in cui si possono osservare segni di recupero della coscienza, usiamo il termine stato di minima coscienza.
Infine, lo SV e lo SCM vanno distinti dalla locked-in syndrome (LS), caratterizzata dall’impossibilità di movimento pur con coscienza preservata.
Lo SV e lo SMC per definizione sono disturbi di coscienza cronici, in genere irreversibili e permanenti. Possono essere la conseguenza di lesioni cerebrali in seguito a traumi o ad altre cause come anossia, stroke, processi infettivo-infiammatori, degenerativi in cui, durante l’intervento medico in emergenza, non sia stato possibile prevenire danni cerebrali irreversibili o restituire integralmente la funzione cerebrale. Nei neonati, invece, questi stati sono legati a basi mal formative come anencefalia o idroanencefalia.


Trattamenti dopo la dimissione dalla rianimazione

Dopo la dimissione dall’Unità di Rianimazione il paziente ha bisogno di trattamenti infermieristici e nutrizionali adeguati. La nutrizione è artificiale e in genere i pazienti sono tracheostomizzati. Soprattutto nei soggetti in SV la spasticità è spesso severa, con necessità di trattamenti sia far
macologici che riabilitativi. In generale è ideale il soggiorno in centri specializzati per la neuro riabilitazione e i pazienti in SMC necessitano di programmi individualizzati per recuperare le funzioni comunicative.


Problemi etici, legali e sociali

La gestione dei pazienti con disturbi cronici dello stato di coscienza pone, oltre ai problemi di natura medica, importanti questioni etiche e legali (10). Soprattutto in caso di SV perdurante da molti anni la società si interroga sulla possibilità di sospensione dell’alimentazione artificiale. In realtà il problema si dovrebbe porre sin dai primi mesi dal danno cerebrale e la decisione sul trattamento dovrebbe partire esclusivamente dal rispetto della volontà del paziente stesso presa, ovviamente, prima dell’evento con la stesura del testamento biologico.
Fondamentalmente, a livello socio-familiare, la decisione è comunque resa difficile dalla disinformazione. Tuttora, almeno nel nostro Paese, persiste la convinzione che finchè il cuore batte c’è vita! 
Se nel caso della morte cerebrale non dovrebbero esistere dubbi (il paziente in questo caso necessita del respiratore automatico per preservare il battito cardiaco; l’EEG è isoelettrico e i riflessi tronco-encefalici sono del tutto aboliti), molto più complessa è la situazione dello SV, in presenza di un paziente che respira autonomamente e presenta una più o meno regolare funzione neurovege-tativa. Ci si interroga sulle possibilità di recupero di un pur minimo livello di coscienza e sulla nostra incapacità di mettere in evidenza barlumi di autoconsapevolezza, che giustificherebbero forse la permanenza in vita.
Sono state pubblicate dalle più prestigiose Società Scientifiche Internazionali Mediche, Neurologiche e Neurochirurgiche, Linee Guida riguardanti la gestione del paziente in SV con differenti opinioni riguardo la diagnosi e il trattamento, ma anche con una mai sufficiente conoscenza degli aspetti etico-legali. Contribuisce ad aumentare il livello di incertezza il fatto che i vari stati hanno a riguardo legislazioni molto differenti.


Volendo trarre una conclusione

Le problematiche etico-legali potrebbero essere superate nel momento in cui, con metodi scientifici, si giungesse alla possibilità di dimostrare in modo inequivocabile quando le funzioni cognitive superiori sono del tutto abolite in modo permanente.
Per arrivare a questa conoscenza, sarebbe fondamentale avere a disposizione dati epidemiologici raccolti su larghe popolazioni e in modo prospettico, senza bias di selezione dei pazienti, che documentino nel follow-up a lungo termine il decorso naturale sia dello SV che dello SMC.
Tali dati dovrebbero implementare le Linee Guida validate dalle Società Scientifiche ed essere trasmessi agli organi preposti alla salute pubblica. È fondamentale che gli stati predispongano leggi ad hoc per regolamentare le decisioni nei casi di irreversibilità o di grave disabilità, privilegiando il principio del rispetto del diritto individuale alla decisione finale in caso di eventi patologici gravi (testamento biologico).
Per quanto concerne la comunicazione, la popolazione generale dovrebbe essere sottoposta a campagne informative precise e corrette, per superare l’ignoranza ed evitare confusione e clamori sociali del tutto immotivati e inutili

 

 

 

 

 

  

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TESTAMENTO BIOLOGICO
Informazioni e modalità di stesura del testamento biologico:
Fondazione Veronesi
http://www.fondazioneveronesi.it/pagina.php?id=75

TESTAMENTO
Come manifestare le tue volontà attraverso il testamento:
Fondazione Italiana per la Ricerca sul Cancro
http://www.fondazionefirc.it/landingpage/guida-testamento/testamento.html?gclid=CKf6w72a2qYCFcMq3wodwH7vzA

Link
Giornata Nazionale sugli Stati Vegetativi - 9 febbraio
http://www.newslettersalute.it/new.php?id=217434

Libro bianco sugli stati vegetativi e di minima coscienza
Il punto di vista delle Associazioni che rappresentano i familiari
http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_1377_allegato.pdf

Stato Vegetativo e di Minima Coscienza
Epidemiologia, evidenze scheintifiche e modelli assistanziali

Gruppo di lavoro istituito con DM 15 ottobre 2008
e presieduto dal sottosegretario on. Eugenia Roccella
http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_1387_allegato.pdf

 

BIBLIOGRAFIA

1. Racine E, Amaram R, Seidler M, Karczewska M, Illes J. Media coverage of the persisten vegetative state and end-of-life decision-making. Neurology 2008; 71: 1027-1032.
2. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. 3rd edn. Philadelphia: FA Davis Co, 1980.
3. Moruzzi G, Magoun HW. Brain stem reticular formation and activation of the EEG. Electroenceph Clin Neurophysiol 1949; 1: 455-473.
4. Zeman A. Consciousness. Brain 2001; 124: 1263-1289.
5. O. Mecarelli, S. Pro. Diagnosi di morte con criteri neurologici.
Terapia Evidence Based. Vol. 3 issue 4, dicembre 2010. http://www.wkhealth.it/teb/
6. O. Mecarelli. Manuale Teorico Pratico di Elettroencefalografia. Wolters Kluwer Health | Lippincott Williams & Wilkins. Milano, 2008.
http://www.wkhealth.it/scheda.asp?id=5
7. Multi-Society Task Force on PVS. Medical aspects of the persistent vegetative: parts I and II. N Engl J Med 1994; 330: 1499-1508, 1572-1579.
8. Giacino JT. The vegetative and minimally conscious states: consensus-based criteria for establishing diagnosis and prognosis. NeuroRehabilitation 2004; 19. 293-298.
9. Lammi MH, Smith VH, Tate RL, Taylor CM. The minimally conscious state and recovery potential: a follow-up study 2 to 5 years after traumatic brain injury. Arch Phys Med Rehabil 2005; 86: 746-754.
10. Jennett B. The vegetative state: medical facts, ethical and legal dilemmas. Cambridge:  Cambridge University Press, 2002.

 

 

Ultimo aggiornamento ( Domenica 03 Febbraio 2013 21:56 )